IgA肾病和IgA血管炎(紫癜性肾炎)是同一种疾病吗?有什么区别?

IgA血管炎（IgAV），旧称“过敏性紫癜”。「过敏性紫癜」这个名字容易被人误认为是过敏性疾病，引起歧义，因此许多专家建议修订名字为「IgA血管炎」。

“过敏性紫癜”通常并不是过敏引起，患者也不需要刻意查过敏原。

IgA血管炎是IgA沉积有关的免疫介导性血管炎，涉及感染、化学性物质触发、免疫、基因、环境等多种因素。

IgA血管炎是儿童最常见的系统性血管炎，90%病例为儿科患者，也可见于成人发病。

IgA血管炎发病表现为感染后出现皮疹、关节炎和关节痛、腹痛，部分患者会累及肾脏，出现血尿和蛋白尿，也就是IgA血管炎相关肾炎。

看到这里，是不是觉得很熟悉，这种发病机制和IgA肾病（IgAN）很像，都是IgA沉积，都是血尿、蛋白尿的肾病表现。

不过虽然发病机制类似，但目前医学界还是认为这是两种不同的疾病，他们还有很多不一样的地方。

最近在权威杂志NDT上发表的一篇研究，详细对比了这两种疾病。

这项研究共纳入223例患者，其中包括163例IgA肾病和60例IgA血管炎成年患者。

结果显示，IgA血管炎患者表现出更多的镜下血尿（97% vs 69%）和尿沉渣（如畸形红细胞、棘红细胞）。

而IgA肾病患者有更多的高血压（61% vs 42%）和尿蛋白（2060 vs 1200mg）。

并且，IgA肾病患者整体的终末期肾病风险也更高（如下图）。

为什么会有这样的结果呢？这和肾活检的组织学差异有关。

肾活检的结果显示，IgA肾病患者的病理表现整体更重一些。

根据最新的牛津MEST-C评分（如下图）

IgA肾病患者有更多的节段性肾小球硬化（S1，72% vs 30%）和肾小管萎缩/间质纤维化（T1/2，38% vs 10%）。这些属于不可逆转的慢性病变，表明患者对激素/免疫抑制剂的反应可能更差。

而IgA血管炎肾病患者，有更多的毛细血管内细胞增生（E1，23% vs 7%）和新月体（C1/2，49% vs 16%），这些属于活动性病变，对激素/免疫抑制剂的反应可能更好。

后续数据分析也显示，E1、S1与IgA肾病更短的肾脏存活时间有关，但与IgA血管炎无关。

T1/2与IgA肾病和IgA血管炎更短的肾脏存活时间均有关系。

研究人员还用狼疮肾炎的活动性指数（LN-AI）和慢性指数（LN-CI）评估了IgA肾病和IgA血管炎患者。

结果表明，IgA血管炎患者的活动性指数更高，IgA肾病的慢性指数更高。并且慢性指数≥4的IgA肾病和IgA血管炎患者，均有较高的终末期肾病进展风险。

还有研究显示，IgA血管炎相关肾病的患者有更严重的凝血功能异常。

综上所述，虽然这两种疾病发病机制有些类似，但临床表现、病理表现、预后都有一定差异，目前还是认为是两种不同的疾病，治疗方案也会依据个体情况改变，因此需要鉴别清楚。

参考文献：

1.Clinical and histological comparison of IgA nephritis and renal IgA vasculitis .

2.Characteristics of renal pathology and coagulation function in IgA nephropathy and IgA vasculitis associated nephritis.