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IgA血管炎(IgAV),旧称“过敏性紫癜”。「过敏性紫癜」这个名字容易被人误认为是过敏性疾病,引起歧义,因此许多专家建议修订名字为「IgA血管炎」。
“过敏性紫癜”通常并不是过敏引起,患者也不需要刻意查过敏原。
IgA血管炎是IgA沉积有关的免疫介导性血管炎,涉及感染、化学性物质触发、免疫、基因、环境等多种因素。
IgA血管炎是儿童最常见的系统性血管炎,90%病例为儿科患者,也可见于成人发病。
IgA血管炎发病表现为感染后出现皮疹、关节炎和关节痛、腹痛,部分患者会累及肾脏,出现血尿和蛋白尿,也就是IgA血管炎相关肾炎。
看到这里,是不是觉得很熟悉,这种发病机制和IgA肾病(IgAN)很像,都是IgA沉积,都是血尿、蛋白尿的肾病表现。
不过虽然发病机制类似,但目前医学界还是认为这是两种不同的疾病,他们还有很多不一样的地方。
最近在权威杂志NDT上发表的一篇研究,详细对比了这两种疾病。
这项研究共纳入223例患者,其中包括163例IgA肾病和60例IgA血管炎成年患者。
结果显示,IgA血管炎患者表现出更多的镜下血尿(97% vs 69%)和尿沉渣(如畸形红细胞、棘红细胞)。
而IgA肾病患者有更多的高血压(61% vs 42%)和尿蛋白(2060 vs 1200mg)。
并且,IgA肾病患者整体的终末期肾病风险也更高(如下图)。
为什么会有这样的结果呢?这和肾活检的组织学差异有关。
肾活检的结果显示,IgA肾病患者的病理表现整体更重一些。
根据最新的牛津MEST-C评分(如下图)
IgA肾病患者有更多的节段性肾小球硬化(S1,72% vs 30%)和肾小管萎缩/间质纤维化(T1/2,38% vs 10%)。这些属于不可逆转的慢性病变,表明患者对激素/免疫抑制剂的反应可能更差。
而IgA血管炎肾病患者,有更多的毛细血管内细胞增生(E1,23% vs 7%)和新月体(C1/2,49% vs 16%),这些属于活动性病变,对激素/免疫抑制剂的反应可能更好。
后续数据分析也显示,E1、S1与IgA肾病更短的肾脏存活时间有关,但与IgA血管炎无关。
T1/2与IgA肾病和IgA血管炎更短的肾脏存活时间均有关系。
研究人员还用狼疮肾炎的活动性指数(LN-AI)和慢性指数(LN-CI)评估了IgA肾病和IgA血管炎患者。
结果表明,IgA血管炎患者的活动性指数更高,IgA肾病的慢性指数更高。并且慢性指数≥4的IgA肾病和IgA血管炎患者,均有较高的终末期肾病进展风险。
还有研究显示,IgA血管炎相关肾病的患者有更严重的凝血功能异常。
综上所述,虽然这两种疾病发病机制有些类似,但临床表现、病理表现、预后都有一定差异,目前还是认为是两种不同的疾病,治疗方案也会依据个体情况改变,因此需要鉴别清楚。
参考文献:
1.Clinical and histological comparison of IgA nephritis and renal IgA vasculitis .
2.Characteristics of renal pathology and coagulation function in IgA nephropathy and IgA vasculitis associated nephritis.
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