「影像病理」烟雾病(Moyamoya disease)、CT及MRI表现

来源：熊猫放射

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烟雾病

（一）基本病理

烟雾病（Moyamoya disease）是一组原因不明的以颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞，脑底血管代偿性扩张、增生的异常毛细血管网为特征的脑血管病。

颈内动脉末端中层平滑肌细胞破坏、增生至血管壁萎缩，血管屈曲、断裂、分层，最终管腔阻塞。因双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞，代偿扩张的侧枝循环及穿支动脉明显扩张形成异常的血管网。

（二）临床主要信息

主要表现为脑缺血和颅内出血两大症状。

儿童期（小于15岁）主要表现为颈内动脉系统缺血性改变，发生率约为90%。

成年组半数以上表现为蛛网膜下腔出血引起的症状。

（三）影像诊断病理基础

直接显示闭塞的双侧颈内动脉及脑底的丰富、杂乱的侧枝循环血管网是诊断烟雾病的主要依据。

MRI血管成像在显示异常的脑底动脉环具有明显的优势，主要异常表现为两侧大脑中动脉不对称分布，管径粗细不均、甚至缺如。在基底池及基底节区可见不规则的扭曲成团的血管网。MR T1WI显示基底节点状、条状低信号影，均为代偿的血管侧枝循环血管网。

更多发生于皮层或皮层下区双侧、多发的脑梗死灶以及并发的广泛的脑萎缩、脑室扩大都与脑底主干血管狭窄、闭塞致大脑边缘区供血不足有关，但小脑和脑干正常。上述改变是脑内存在广泛的血管性病变的重要依据。

颅内出血是烟雾病常见的并发症。

血管畸形、广泛的脑实质病变及颅内出血“三联征”及临床反复发作的病史即可明确烟雾病诊断。

烟雾病 (a)横轴位T1WI

基底节区多发对称性分布的点状、条状低信号，为代偿扩张的侧支循环血管；

(b)横轴位T2WI：

皮层和皮层下区多发梗死病灶，与脑底主干血管狭窄、闭塞致大脑边缘区供血不足有关；

(c)MRA：

显示颈内动脉颅内段及大脑中动脉闭塞，脑基底动脉环区可见杂乱的血管吻合网。

诊断标准：

Moyamoya的来源：

两个发病高峰：

并发症（出血）的原因

病例：女，9岁。头痛伴轻微视物模糊20余天。患者20余天前无明显诱因出现阵发性头痛，伴轻微视物模糊；患者从6岁始出现过间歇性癫痫4次，持续时间不长，经服用过“卡马西平”及其他辅助营养神经药，基本控制，后停药。

讨论：右额、颞、枕等脑白质内见斑片状，点状长T1T2信号，FLAIR大部分为高信号，DWI可见斑点状高信号。T2WI可见双侧大脑中动脉流空信号基本消失，管腔狭窄变细；MRA：右颈内动脉末端、大脑前、大脑中动脉闭塞；左侧大脑中动脉也狭窄并部分闭塞；脑底部形成异常血管网（Moyamoya[烟雾]征象）。

诊断：烟雾病。

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